肝母细胞瘤是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤,约占儿童肝脏肿瘤的80%,发病高峰在3岁以下婴幼儿,年发病率约为0.5-1.5例/百万儿童。
1、年龄分布:
90%病例发生在5岁以内,其中1-2岁为发病高峰。新生儿期至3个月内的先天性肝母细胞瘤约占15%,可能与胚胎发育异常相关。早产儿和低出生体重儿的发病率略高于足月儿。
2、性别差异:
男性患儿略多于女性,男女比例约为1.5:1。这种性别差异可能与某些遗传易感性相关,如家族性腺瘤性息肉病患儿中男性发病率更高。
3、地域特征:
发达国家发病率略高于发展中国家,可能与诊断水平差异有关。亚洲地区报道的发病率与欧美国家基本持平,无显著种族差异。
4、高危因素:
低出生体重儿发病率是正常体重儿的15倍。贝克威思-威德曼综合征患儿风险增加1000倍,18三体综合征、家族性腺瘤性息肉病等遗传疾病也显著增加患病概率。
5、趋势变化:
近20年全球发病率保持稳定,未出现明显增长趋势。随着产前超声普及,约10%病例可在胎儿期被发现,但出生后确诊平均年龄仍为18个月。
预防方面建议高危孕妇加强产前检查,低出生体重儿需定期腹部超声筛查。患儿确诊后需立即转诊至儿童肿瘤专科中心,规范化的术前化疗联合手术切除可使5年生存率达80%以上。日常护理需注意避免肝脏区域外伤,治疗期间保持高蛋白、高热量饮食,适当补充维生素K改善凝血功能。
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