原发免疫性血小板减少症可分为新诊断型、持续性型和慢性型三种主要临床分型,具体表现与病程持续时间、治疗反应及血小板计数水平密切相关。
1、新诊断型:
指确诊后病程在3个月内的患者,血小板计数通常低于100×10⁹/L。此阶段多数患者存在急性病毒感染史,表现为突发皮肤黏膜出血点、鼻衄或牙龈出血。约80%儿童患者可自发缓解,成人自发缓解率约20%。初始治疗首选糖皮质激素,严重出血时需联合静脉注射免疫球蛋白。
2、持续性型:
病程介于3-12个月且对一线治疗反应不佳的患者。血小板计数持续在30-50×10⁹/L波动,可能伴随月经量增多或轻微创伤后瘀斑。此阶段需评估脾脏功能,部分患者对促血小板生成素受体激动剂如艾曲波帕或利妥昔单抗治疗敏感。需监测抗血小板抗体水平变化。
3、慢性型:
病程超过12个月且血小板持续减少的患者,约占成人病例的70%。血小板计数常低于30×10⁹/L,可能出现自发性内脏出血。部分患者存在幽门螺杆菌感染或甲状腺功能异常等共病。治疗选择包括脾切除术、长期免疫抑制剂如硫唑嘌呤或联合方案,需定期评估骨髓巨核细胞代偿情况。
患者日常需避免剧烈运动和外伤,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食应保证足量蛋白质和铁元素摄入,推荐瘦肉、动物肝脏及深色蔬菜。女性患者月经期可咨询妇科医生进行预防性用药。建议每3个月复查血常规和网织血小板计数,接种疫苗前需评估免疫功能状态。出现头痛、呕血或血尿等警示症状需立即就医。
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